我が国の頭脳が結集して作り上げたALS・運動ニューロン疾患の最高の著書

BRAIN and NERVE　Vol.65 No.10（2013年10月号）　書評より

書評者：田代邦雄（北海道大学名誉教授/北祐会神経内科病院顧問）

このたび，『すべてがわかるALS・運動ニューロン疾患』と題する書籍が出版された。難病が多い神経疾患，その中でも“難病中の難病”である本疾患に対し，タイトルで“すべてがわかる”と言及されている如く，この領域のトップ・リーダで専門編集者である祖父江元名古屋大学教授が，本邦におけるエキスパートを網羅し，本文総計370ページにわたる単行本を完成されたことに対し，まず心からなる敬意を表する次第である。
その内容は，I章「運動系の構造と機能」に始まり，II章以降は「臨床像と診断」「関連運動ニューロン疾患」「病態関連遺伝子と遺伝子変異」「病態」，そしてVI章の「治療と介護」に至り，さらに最後には興味あるCase Study 5症例を呈示，Lectureとして解説するという構成となっている。
各章内の記載は，そのテーマごとにまず主要論点を薄黄色の下地にPointとして呈示，つづいて鮮明な図表を交えて簡潔・明瞭な解説，そして必須文献を付し，さらに欄外にKey words，Memoを配する本シリーズで用いられている構成で，読者の理解がさらに深まるよう配慮されている。
本書の企画，そして執筆者の人選も含めた重要ポイントについては祖父江先生の序文に簡潔明瞭，しかも実に見事に網羅，紹介されており，また，その期待に応えて我が国の頭脳が結集して作り上げたALS・運動ニューロン疾患の現時点での最高の著書，むしろ“バイブル”とも称することのできるものであり，これらをベースとして今後さらなる発展を目指す心意気も伝わってくるのである。
各章ごとの個々の内容について触れることはできないが，ALSの臨床ならびに研究は世界レベル，そして共同作業にも繋がり，一方，歴史的には「神経学の父」とされるCharcot（1825-1893）まで遡る。また重要な診断基準の策定の歴史は，1990年５月，世界中のALSの権威がWFNの招請でスペインのEl Escorialに集合，1994年にEl Escorial WFN基準として発表，その後1998年に米国Virginia州Airlie Houseで検討・策定したのが「改訂El Escorial基準（Airlie House基準）」である。さらに2006年横浜で開催の第17回ALS／MND国際シンポジウムの後に専門家が淡路島に集合し電気生理学的手段を取り入れた「Awaji基準」を提唱したことも画期的な出来事で，日本の貢献大なることが示されたのである。薬物治療についての大きな進歩は残念ながら達成できていないが，米国での治療の現状はコロンビア大学の三本博先生より，また日本からは患者ケア，リハビリ，災害対策も含めての詳しい解説もなされている。
本疾患の世界的専門誌は1999年に“Amyotrophic Lateral Sclerosis and other motor neuron disease”として発刊され，その後“Amyotrophic Lateral Sclerosis”，そして2013年より誌名を“Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration”へと発展的に変更している。その理由・経緯についても，現在この専門誌のEditorial Boardに名を連ねておられる祖父江先生が簡潔に本書の序文で触れておられ，本疾患の診断，治療，研究の世界的レベルに日本も参画，かつ着実に実績を積み重ねてきていることを実感，今後さらなる発展を期待しつつ書評の纏めとさせていただく。