我が国の頭脳が結集して作り上げたALS・運動ニューロン疾患の最高の著書

BRAIN and NERVE　Vol.65 No.10（2013年10月号）　書評より

書評者：田代邦雄（北海道大学名誉教授/北祐会神経内科病院顧問）

このたび，『すべてがわかるALS・運動ニューロン疾患』と題する書籍が出版された。難病が多い神経疾患，その中でも“難病中の難病”である本疾患に対し，タイトルで“すべてがわかる”と言及されている如く，この領域のトップ・リーダで専門編集者である祖父江元名古屋大学教授が，本邦におけるエキスパートを網羅し，本文総計370ページにわたる単行本を完成されたことに対し，まず心からなる敬意を表する次第である。
その内容は，I章「運動系の構造と機能」に始まり，II章以降は「臨床像と診断」「関連運動ニューロン疾患」「病態関連遺伝子と遺伝子変異」「病態」，そしてVI章の「治療と介護」に至り，さらに最後には興味あるCase Study 5症例を呈示，Lectureとして解説するという構成となっている。
各章内の記載は，そのテーマごとにまず主要論点を薄黄色の下地にPointとして呈示，つづいて鮮明な図表を交えて簡潔・明瞭な解説，そして必須文献を付し，さらに欄外にKey words，Memoを配する本シリーズで用いられている構成で，読者の理解がさらに深まるよう配慮されている。
本書の企画，そして執筆者の人選も含めた重要ポイントについては祖父江先生の序文に簡潔明瞭，しかも実に見事に網羅，紹介されており，また，その期待に応えて我が国の頭脳が結集して作り上げたALS・運動ニューロン疾患の現時点での最高の著書，むしろ“バイブル”とも称することのできるものであり，これらをベースとして今後さらなる発展を目指す心意気も伝わってくるのである。
各章ごとの個々の内容について触れることはできないが，ALSの臨床ならびに研究は世界レベル，そして共同作業にも繋がり，一方，歴史的には「神経学の父」とされるCharcot（1825-1893）まで遡る。また重要な診断基準の策定の歴史は，1990年５月，世界中のALSの権威がWFNの招請でスペインのEl Escorialに集合，1994年にEl Escorial WFN基準として発表，その後1998年に米国Virginia州Airlie Houseで検討・策定したのが「改訂El Escorial基準（Airlie House基準）」である。さらに2006年横浜で開催の第17回ALS／MND国際シンポジウムの後に専門家が淡路島に集合し電気生理学的手段を取り入れた「Awaji基準」を提唱したことも画期的な出来事で，日本の貢献大なることが示されたのである。薬物治療についての大きな進歩は残念ながら達成できていないが，米国での治療の現状はコロンビア大学の三本博先生より，また日本からは患者ケア，リハビリ，災害対策も含めての詳しい解説もなされている。
本疾患の世界的専門誌は1999年に“Amyotrophic Lateral Sclerosis and other motor neuron disease”として発刊され，その後“Amyotrophic Lateral Sclerosis”，そして2013年より誌名を“Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration”へと発展的に変更している。その理由・経緯についても，現在この専門誌のEditorial Boardに名を連ねておられる祖父江先生が簡潔に本書の序文で触れておられ，本疾患の診断，治療，研究の世界的レベルに日本も参画，かつ着実に実績を積み重ねてきていることを実感，今後さらなる発展を期待しつつ書評の纏めとさせていただく。

わが国が誇る小脳研究の金字塔

BRAIN and NERVE　Vol.65 No.6（2013年6月号）　書評より

評者：金澤一郎（国際医療福祉大学大学院長）

「小脳はなにをしているのか」という問いに，現在のわが国の英知を結集して挑戦したのが本書である。専門編者である西澤正豊先生が序で書かれたように，わが国には伊藤正男先生という小脳の基礎研究の巨人と，脊髄小脳変性症（SCD）の運動失調に対する治療薬のTRHを世に出された祖父江逸郎先生という小脳疾患研究の巨人がおられる。このことが日本での小脳機能あるいは小脳疾患への関心を高めてきた。その表れが厚生労働省の「運動失調症調査研究班」であり，昭和50年に始まった後，現在までに挙げた功績は数限りない。特に疫学的研究と脊髄小脳変性症各病型の病因遺伝子に関する業績は世界に誇るべきものである。
そうした業績の中で，忘れられている疫学調査の結果が一つある。多系統萎縮症（MSA）には，自律神経症状で始まり，ほぼ2年以内に小脳症状や錐体外路症状が加わるという概念で集積した「SDS」があり，その頻度が日本では全SCDの7％弱に及ぶ。しかもその80％以上が男性であるという事実は見過ごせない（平成元年の平山班の統計）。SDSをないがしろにするのは勝手だが，ここに新発見のヒントがあるに違いないと私は思う。いつか挑戦して欲しいと思っている。
本書は，非常に緻密に物を考える西澤先生の編集になるだけあって，ほぼ完璧な構成になっていて，「わが国が誇る小脳研究の金字塔」と言って良い。小脳の機能局在，症候学，検査法，臨床と分子生物学を合わせた病態，治療，それに非常に役に立つ7例のcase studyが続く。それだけではない。ほとんど全ページがカラー印刷である他，ポイント，コラム，メモ，キーワード，などきめ細かい配慮によって理解を助ける仕掛けも豊富である。また，各ページの外側には4cm以上の余白があって，自分でメモができるようになっている。これほど配慮の行き届いた本を私は知らない。だから，索引を入れて本文336ページの本書が12,000円というのはやや高いという印象があるかも知れないが，その内容を見れば納得する。本書を，是非とも蔵書に加えられることをお薦めする。

微に入り細に入り読者に理解してもらおうとする努力，編集に感服させられる

BRAIN and NERVE　Vol.65 No.3（2013年3月号）　書評より

評者：田代邦雄（北海道大学名誉教授/北祐会神経内科病院顧問）

多発性硬化症（multiple sclerosis : MS）は1868年のCharcotによる臨床症候の記載に遡るほど歴史的であるばかりでなく，現在に至るまで神経学領域では最も重要な疾患の一つとされている。その神経症候，病態の理解，そして診断と治療への道筋はもとより，特に近年のこの疾患概念に関する注目度・関心は非常に高く，神経内科を中心に，その関連する基礎ならびに臨床の各専門領域において日進月歩の進展が見られるのである。
このたび，『最新アプローチ　多発性硬化症と視神経脊髄炎』と題する最先端の書が出版されたことの意義は大であり，これらの疾患の重要性かつ論点を提言したことになる。すなわち本書では，この両疾患を並列に取り上げ，それらの病態と診断，治療とケアも含め，各項目に最適なエキスパートを配置して論旨を展開している。
その構成は各項目のトップに「Point」として先ずエッセンスを呈示，さらに豊富でカラフルな図表，必要に応じて重要な事項をColumnとして薄紫のバックを用いて本文の一部にとりあげ，また欄外にはKeywordsの簡潔・明快な解説，さらにMemoとして疑問やその説明を追加するなど，微に入り細に入り読者に理解してもらおうとする努力，編集にも感服させられるのである。
日本における多発性硬化症の臨床像・疾患概念の変遷，診断基準の問題，臨床疫学，神経病理，補助診断法，鑑別診断，病因病態の理解，また治療とケアの諸問題は多岐にわたるが各分担執筆者が見事にまとめているとともに，本書のタイトルにも取り上げられている疾患としての「多発性硬化症」と「視神経脊髄炎」との相互関係はいかなるものであるか！　という現在神経学領域で最もホットな話題について，まさに論壇で熱くなるような活発な論議が展開されている。
多発性硬化症そして視神経脊髄炎についてのディベートは，これらの疾患を専門にする神経学関係者は（筆者個人も含めて）各々の見解・結論を既に持っているであろうが，本書の役割は，冒頭にも述べたごとく，この重要課題である多発性硬化症／視神経脊髄炎について日本の神経学が“フランク”そして“オープン”に意見交換することが重要かつ必須であり，本書がそのための試金石になってくれることを信ずるとともに，今回，このテーマをとりあげまとめられた編集担当者，各執筆者の努力に対し心からの敬意を表し，書評のまとめとさせていただくこととする。

てんかんも分子生物学の言葉で説明される時代が到来したと実感

BRAIN and NERVE　Vol.64 No.10（2012年10月号） 書評より

評者：葛原茂樹（鈴鹿医療科学大学教授）

てんかんは，わが国において患者数が約100万人と推定されている頻度の高い疾患であるにもかかわらず，医学分野では比較的地味な存在であった。ところが，近年，自動車運転中のてんかん発作による交通事故発生を契機に，にわかに大きな社会的関心を集めるようになった。事故の大部分は怠薬による発作であり，きちんと服薬すれば発作の大部分はコントロール可能という成績が示されているので，最新最適のてんかん診療を学び実践することは，患者と社会に対する医師の社会的責任でもある。このような要請に正面から応えることができる指南書として，このたび中山書店から『てんかんテキスト New Version』が刊行された。
本書読了後の第一印象は，てんかんも分子生物学の言葉で説明される時代が到来した，という実感である。従来のてんかん学は，臨床病型に基づく分類と脳波検査を軸とした現象論的記述が主であったのに対して，本書ではニューロンの異常興奮病態と治療薬の作用機序の分子生物学的基盤が詳述されている。総論で，古典的てんかん概念の紹介に続いて，一挙にイオンチャンネルと受容体の分子病態学と分子遺伝学が展開し，焦点性てんかん病巣の病理学の記述が，カラーの顕微鏡写真付きで現れるのも新鮮である。
臨床診断では，高齢期発症てんかんの増加と非痙攣性発作が多いという指摘が注目される。検査は，古典的脳波所見に加えて，外科的治療を念頭に，てんかん原性域（epileptogenic zone）同定に必要な諸検査（硬膜下電極，脳磁図，PETとSPECT，最新のMRI，近赤外線スペクトロスコピィなど）の検査目的・所見・長所・限界が解説され，臨床的初発症状域，脳波上の発作起始域，形態画像の構造異常病変との関係の解説も明快である。治療についてはガイドラインをベースに，古典的薬物と新規薬の作用機序から臨床適用までが解説され，社会生活で問題になる妊娠や運転，生活支援についても具体的に紹介されている。
各項は10頁以内にまとめられ，明快なカラーの図表がふんだんに配置されているので，テンポよく読み進むことができる。ベテランにも初心者にも，是非一読を勧めたい1冊である。

最も求めていた内容が余すことなく網羅されている

BRAIN and NERVE Vol.64 No.3（2012年3月号） 書評より

評者：岩田誠（東京女子医科大学名誉教授）

日常診療の中で，頭痛は誰にでも生ずる最もありふれた自覚症状の1つであるから，どのような診療科の医師であっても，自分が診ている患者が頭痛を訴える機会に出会うことがあるはずである。そのようなときに，自分は頭痛のことはよくわからないからといって，ろくに話を聞くこともせず頭痛専門医に紹介するというのも悪いことではないが，患者側からみれば，頭痛ごときでわざわざ専門医を受診するなんて，と受け取る人は少なくないだろう。一方では，頭痛を訴えて受診すると，すぐに頭のCTスキャンやMRI，MRAを撮り，何も異常はありませんといわれ，適切な解決策をみつけてくれる医者にめぐり合うまで，痛む頭を抱えて次々と医者廻りをする患者も少なくない。日常診療の場で今もなお繰り返されているこのような浪費的医療の根源にあるのは，一般の医師たちの，頭痛診療の重要性に対する認識不足と，頭痛診療に対する勉強不足であるが，そのような事態をきたしたそもそもの原因は，頭痛のメカニズムに対する科学的な教育と，頭痛の診断と治療に関する実践教育が不十分であったことである。

評者は，今から30年以上前，母校の学生に神経内科学の講義を行うことになったとき，それまで1度もなされたことがなかった頭痛の系統講義を始めた。当時は，頭痛の科学的メカニズムはほとんどわかっておらず，病態を十分に説明できないことに，自分ながらもどかしさを感じていた。ここに紹介する『識る　診る　治す　頭痛のすべて』には，その当時の私が，最も求めていた内容が，余すことなく網羅されている。もし，30年前にこのような書物が存在していたなら，評者は躊躇することなく，ここに書かれていることのすべてを，学生たちに伝えようと試みたであろう。そのような教育を受けた学生たちは，卒業後どのような診療科の医師になったとしても，自分の患者が語る頭痛の訴えに耳を貸し，自らの適切な意見を述べたうえで，頭痛診療の専門医に紹介するだろうし，無駄な画像検査の回数は激減するであろう。頭痛診療の専門家だけではなく，あらゆる分野の臨床に携わっている，あるいはこれから携わろうとする，すべての医師・医学生に読んでいただきたい本である。