わが国が誇る小脳研究の金字塔

BRAIN and NERVE　Vol.65 No.6（2013年6月号）　書評より

評者：金澤一郎（国際医療福祉大学大学院長）

「小脳はなにをしているのか」という問いに，現在のわが国の英知を結集して挑戦したのが本書である。専門編者である西澤正豊先生が序で書かれたように，わが国には伊藤正男先生という小脳の基礎研究の巨人と，脊髄小脳変性症（SCD）の運動失調に対する治療薬のTRHを世に出された祖父江逸郎先生という小脳疾患研究の巨人がおられる。このことが日本での小脳機能あるいは小脳疾患への関心を高めてきた。その表れが厚生労働省の「運動失調症調査研究班」であり，昭和50年に始まった後，現在までに挙げた功績は数限りない。特に疫学的研究と脊髄小脳変性症各病型の病因遺伝子に関する業績は世界に誇るべきものである。
そうした業績の中で，忘れられている疫学調査の結果が一つある。多系統萎縮症（MSA）には，自律神経症状で始まり，ほぼ2年以内に小脳症状や錐体外路症状が加わるという概念で集積した「SDS」があり，その頻度が日本では全SCDの7％弱に及ぶ。しかもその80％以上が男性であるという事実は見過ごせない（平成元年の平山班の統計）。SDSをないがしろにするのは勝手だが，ここに新発見のヒントがあるに違いないと私は思う。いつか挑戦して欲しいと思っている。
本書は，非常に緻密に物を考える西澤先生の編集になるだけあって，ほぼ完璧な構成になっていて，「わが国が誇る小脳研究の金字塔」と言って良い。小脳の機能局在，症候学，検査法，臨床と分子生物学を合わせた病態，治療，それに非常に役に立つ7例のcase studyが続く。それだけではない。ほとんど全ページがカラー印刷である他，ポイント，コラム，メモ，キーワード，などきめ細かい配慮によって理解を助ける仕掛けも豊富である。また，各ページの外側には4cm以上の余白があって，自分でメモができるようになっている。これほど配慮の行き届いた本を私は知らない。だから，索引を入れて本文336ページの本書が12,000円というのはやや高いという印象があるかも知れないが，その内容を見れば納得する。本書を，是非とも蔵書に加えられることをお薦めする。